Does sensitization by SARS-CoV-2 immune complexes trigger DRESS syndrome?

Abstract The diagnosis of coronavirus disease (COVID-19) has been a great challenge since the infection affects not only the respiratory system, but also different organs, given the intense inflammatory and autoimmune reaction triggered by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2). Herein we present a case of a 36-year-old male patient, with some comorbidities and previous use of carbamazepine, who developed a severe condition triggered by COVID-19, including extensive exfoliative erythroderma and severe impairment of liver function, which lasted approximately 80 days.

Espiradenoma écrino gigante associado à síndrome de Brooke-Spiegler / Giant eccrine spiradenoma associated with Brooke-Spiegler syndrome

A síndrome de Brooke-Spiegler é doença genética autossômica dominante rara, com predisposição a diversos tumores anexiais, dentre eles tricoepitelioma, cilindroma e espiradenoma. Os tumores surgem na segunda década de vida, aumentam progressivamente com a idade e sua prevalência é maior em mulheres. É causada por mutação no gene CYLD, localizado no cromossomo 16q12-q13. Relatamos caso exuberante de espiradenoma écrino gigante associado a essa síndrome.

Brooke-Spiegler syndrome is a rare autosomal dominant genetic disease with predisposition to many adnexal tumors, including trichoepithelioma, cylindroma and spiroadenoma. Tumors appear in the second decade of life, progressively increase with age, and their prevalence is higher in women. It is caused by a mutation in the CYLD gene, localized in the chromosome 16q12-q13. We report a exuberant case of giant eccrine spiradenoma associated to this syndrome.

Mycosis fungoides and Kaposi's sarcoma association in an HIV-negative patient

Abstract The association of mycosis fungoides and kaposi’s sarcoma in HIV-negative patients is a rare phenomenon. The presence of human herpesvirus 8 (HHV-8) – associated with all forms of Kaposi’s sarcoma – has also been recently identified in mycosis fungoides lesions. However, a causal association between HHV-8 and the onset of mycosis fungoides has not been established yet. The present case reports a patient who developed Kaposi’s sarcoma lesions after a two-year UVB phototherapy to treat a mycosis fungoides. Negative immunohistochemistry staining for Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus in the initial mycosis fungoides lesions strengthens the absence of a link between Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus and mycosis fungoides. Immunosuppression caused by the lymphoma and prolonged phototherapy were probably the contribut ing factors for the onset of Kaposi’s sarcoma.

Retinoids for prevention and treatment of actinic keratosis / Retinoides para a prevencao e tratamento das queratoses actinicas

Actinic keratosis is a common cause of dermatological consultations and it presents a strong association with squamous cell carcinoma. Many substances are used for treatment and prevention, such as retinoids. Nevertheless, many studies on retinoids emphasize their application in treating and preventing non melanoma skin cancers. In this article, we reviewed studies about systemic and topical retinoids used with immunocompetent patients and organ transplant recipients with actinic keratosis, as primary or secondary outcomes. The majority of these papers pointed to a reduction in actinic keratosis count after treatment with retinoids. However, studies need to be better-defined in order to address the lack of a standardized dose, the absence of control groups, the low number of patients and short follow-up periods. Blind, randomized and controlled clinical trials with adequate sample sizes, specifically focused on actinic keratosis, are needed to clarify the real benefit of topical and/or oral retinoids. Comparison of efficacy and safety between oral and topical retinoids in the prevention and treatment of non-melanoma skin cancers and actinic keratosis is an essential pre requisite to establish new strategies to control these conditions. .

A queratose actínica é uma causa comum de consultas dermatológicas e apresenta forte associação com o carcinoma espinocelular. Muitas substâncias são utilizadas para seu tratamento e prevenção, assim como os retinoides. Entretanto, muitos estudos sobre retinoides salientam seu uso no tratamento e prevenção de cânceres de pele não melanoma. Neste artigo, nós revisamos estudos que avaliam o uso dos retinoides sistêmicos e tópicos para pacientes imunocompetentes e imunossuprimidos com queratoses actínicas, como desfechos primários e secundários. A maioria destes estudos mostra redução na contagem das queratoses actínicas após o tratamento com retinóides. Além disso, ajustes no delineamento dos estudos deveriam ser feitos quanto à falta de padronização da dose, ausência de grupos controle, número pequeno de pacientes e tempo curto de seguimento. Ensaios clínicos cegos, randomizados e controlados com tamanho amostral adequado tendo como alvo específico as queratoses actínicas são necessários para esclarecer o real benefício dos retinoides tópicos e/ou orais. A comparação da eficácia e segurança entre os retinoides orais e tópicos na prevenção e tratamento dos cânceres de pele não melanoma e queratoses actínicas é um pré-requisito essencial para o estabelecimento de novas estratégias para o controle destas condições.

Dermatologia comparativa: similaridade entre elefantíase nostra verrucosa e coral / Comparative dermatology: elephantiasis nostra in verrucous form comparable to coral

Demonstra-se quadro raro de Elefantíase Nostra, na sua forma verrucosa, no dorso de pé de homem de 80 anos por episódios prévios de erisipela de repetição. As lesões confluentes vegetantes e difusas em dorso de pé são comparáveis aos corais Trumpet Coral (Caulastrea curvata).

Study of a rare case of Elephantiasis Nostra in verrucous form on the dorsum of the foot of an 80year-old male with a history of recurrent erysipelas infection. The vegetant, confluent lesions on the foot resemble Trumpet Coral (Caulastrea curvata).

Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso: diagnóstico diferencial com dermatite herpetiforme / Bullous systemic lupus erythematosus: differential diagnosis with dermatitis herpetiformis

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é um subtipo raro do lúpus eritematoso sistêmico, que ocorre ainda de forma mais incomum nos pacientes pediátricos. Relatamos o caso de uma adolescente de 12 anos, apresentando lesões vésico-bolhosas em face, pescoço, tronco, mucosas oral e genital, anemia, leucocitúria estéril, FAN: 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso, Anti-Sm e Anti-RNP positivos. O estudo anatomopatológico sugere dermatite herpetiforme e a imunofluorescência direta revela IgG, IgA e fibrina ao longo da zona de membrana basal. Apresentamos um caso típico de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e enfatizamos a importância do diagnóstico diferencial com a dermatite herpetiforme.

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare subset of systemic lupus erythematosus that is even rarer in pediatric patients. We report a case of a 12-year-old girl who presented with a vesiculobullous eruption on her face, neck, trunk and genital and oral mucosa, as well as anemia, sterile pyuria, ANA (1:1280, speckled pattern) and positive anti-Sm and anti-RNP. Pathological examination suggested dermatitis herpetiformis, and direct immunofluorescence revealed IgG, IgA and fibrin in the epithelial basement membrane zone. We present a typical case of bullous systemic lupus erythematosus and emphasize the importance of clinical and histopathological differential diagnosis with dermatitis herpetiformis.

Sarcomas cutâneos primários / Primary cutaneous sarcomas

Os sarcomas com apresentação cutânea primária são tumores raros e de grande heterogeneidade histológica. Com a evolução da oncologia cutânea e da cirurgia dermatológica, os dermatologistas têm sido cada vez mais requisitados para o diagnóstico e orientação terapêutica de tumores menos freqüentes. Este artigo de revisão analisa os sarcomas cutâneos primários observando suas características clínicas, etiopatogênicas e histológicas, bem como aspectos do tratamento e evolução. Enfatiza os sarcomas de maior relevância para o dermatologista, como angiossarcoma, dermatofibrossarcoma protuberans, fibroxantoma atípico, leiomiossarcoma, lipossarcoma, tumor maligno de bainha de nervo periférico e sarcoma epitelióide. O sarcoma de Kaposi não é abordado devido a suas características individuais específicas.